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2021吉林医院招聘考试检验学资料包:血管性血友病及其分型

来源:吉林卫生人才网 张晓忠 时间:2021-06-09 14:56:19

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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。是由于患者血浆内vWF因子的缺乏或分子结构异常导致的。

常见的临床表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或vWF活性(ⅧR∶vWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可患病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,vWF基因位于第12号染色体。

由于VWD在临床上存在着遗传变异型,根据因子ⅧR:Ag的生化特点及其功能可以将VWD进行分型,其分型如下:

(1)Ⅰ型:最多见。vWF量的部分缺失,结构功能正常。出血最轻微,甚至部分患者平素并无明显出血表现,仅在外伤或手术时因出血过多而得到重视。(75%)

(2)Ⅱ型:vWF质的异常,但含量正常。(25%)

①ⅡA型:缺乏高-中分子量vWF多聚体,导致血小板依赖性的功能减弱。

②ⅡB型:对血小板膜GPⅠb亲和性增加,使高分子量vWF多聚体缺乏。

③ⅡM型:vWF依赖性血小板粘附能力降低,vWF多聚体分析正常。

④ⅡN型:vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低。

多介于Ⅰ型和Ⅲ型之间,其中又以ⅡN型出血较明显,临床类似于血友病A。

(3)Ⅲ型:vWF量的完全缺失,在数量、结构与功能均存在异常。出血最严重,可发生自发性关节、肌肉出血和内脏出血。(<1%)

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